Глиома зрительного нерва

Почему в группе риска дети?

По неизвестным причинам чаще всего (в 75% случаев) глиомы зрительного нерва развиваются в возрасте до 10 лет, при этом у 30% пациентов этот диагноз сочетается с болезнью Реклингхаузена, или нейрофиброматозом I типа. Глиома зрительного нерва может иметь вторичный характер и возникать у детей после прохождения лечения другого злокачественного процесса. Есть данные о том, что некоторые генетические заболевания связаны с образованием глиомы (Синдром Ли-Фраумени, синдром Турко, туберозный склероз).

Какие клинические признаки и симптомы могут говорить о глиоме зрительного нерва?

На начальной стадии никаких проявлений глиомы может не быть, а дети не всегда могут объяснить, что их беспокоит. Поэтому крайне важно проходить плановые офтальмологические осмотры, на которых врач может заметить патологию. Из-за сдавливания и разрушения нервных волокон по мере разрастания опухоли наблюдается:

• Снижение остроты зрения на одном или обоих глазах;

• Головные боли и тошнота;

• Нистагм — непроизвольные движения глазных яблок;

• Появление скотом, сужение полей зрения;

• Экзофтальм — выпячивание или смещение глаза вбок, ограничение его подвижности и неполное смыкание век;

• Вестибулярная атаксия (изменение походки, ухудшение координации);

• Сонливость, изменения аппетита и задержки в развитии ввиду гормональных нарушений. Опухоль в зрительном нерве может влиять на эндокринную систему.

Глиома оптических путей может появиться на любом участке зрительного нерва. 

В зависимости от локализации выделяют три вида опухолей:

• Интраорбитальные располагаются в пределах глазницы;

• Интракраниальные — в черепной части зрительного нерва;

• Глиомы хиазмы — новообразования в области зрительного перекреста;

• Внутримозговые, то есть разросшиеся в структуры головного мозга.

Диагностика и лечение 

Как правило, главной причиной обращения к доктору становится экзофтальм. Для постановки диагноза офтальмолог или оптометрист проводит визиометрию и выявляет ухудшение зрения, в ходе периметрии — проверки полей зрения — в поле зрения могут обнаружиться слепые зоны. 

При офтальмоскопии (осмотре глазного дна) на начальных этапах развития глиомы изменения могут быть незаметными. На более поздних стадиях наблюдаются клинические проявления вторичной атрофии зрительного нерва. В этом случае в первую очередь необходимо выяснить, какая сопутствующая патология спровоцировала нарушения питания нервных волокон.

Атрофия зрительного нерва — состояние, при котором зрительный нерв частично или полностью повреждается, а связь мозга с глазным яблоком нарушается.

Заболевание может быть похоже на менингиому, ангиому, невриному, ретинобластому, кровоизлияние в глазницу. Для дифференциации диагноза понадобится магнитно-резонансная томография (МРТ), компьютерная томография (КТ) или прицельная рентгенография, а также консультация эндокринолога для исключения гипертиреоза.

Глиомам свойственно медленно расти, они чувствительны к химио и радиотерапии. Детям до трёх лет, как правило, назначают первый вид лечения, так как он имеет меньше побочных эффектов, чем лучевая терапия. Если новообразование заметить на ранней стадии и своевременно начать лечение, скорее всего получится остановить рост опухоли и сохранить зрительную функцию. Самый предпочтительный вариант лечения — хирургическое вмешательство. Операция может быть эффективна даже когда зрение ухудшается слишком стремительно. В зависимости от степени поражения показано удаление поражённой части зрительного нерва или энуклеация (удаление глазного яблока) с последующим протезированием. 

Иногда врачи объединяют хирургические методы и химиотерапию, например, если опухоль невозможно удалить полностью. Комбинированное лечение глиом зрительных путей способно обеспечить длительную ремиссию благодаря уничтожению оставшихся опухолевых клеток.

Реабилитация и профилактика после лечения глиомы оптического нерва

Выживаемость детей с диагностированной глиомой зрительного нерва составляет около 90%, а вероятность полной утраты зрения — всего 5%. Острота зрения на момент постановки диагноза — главный фактор успешности лечения. Обычно улучшение зрения в ходе терапии даёт основание сделать прогноз, что после окончания курса оно восстановится. По статистике, дети младшего возраста чаще сохраняют хорошее зрение после излечения от глиомы.

Даже самый опытный и квалифицированный врач не сможет гарантировать, что болезнь не вернётся. Именно поэтому в течение первых шести месяцев необходимо регулярно наблюдаться у врача, чтобы наблюдать динамику и убедиться, что заболевание отступило. Затем посещать офтальмолога нужно будет каждые полгода ещё 2-3 года, а после — минимум раз в год. Риск слепоты возрастает в случаях, когда опухоль слишком долго оставалась незамеченной и давила на зрительный нерв дольше полугода. Рецидив может случиться и через много лет, и обычно опухоль появляется на том же месте. Всё это означает, что руку на пульсе нужно держать всю жизнь, даже если никаких жалоб после излечения нет.

Если ребёнка лечили с применением ионизирующего излучения или медикаментозно, полезно будет пройти восстановительную терапию для избавления от неприятных последствий.

Из-за болезни и длительного лечения дети пропускают много занятий в школе, к тому же когнитивные функции могут снижаться, ведь повреждены не только злокачественные клетки, но и все остальные ткани организма. В этот момент ребёнку как никогда нужна поддержка и забота родителей. Работа с психологом,  реабилитологом, а также временный перевод на домашнее обучение могут быть очень полезны для того, чтобы вернуть его качество жизни на прежний уровень.